Phát Hiện Và Điều Trị Thành Công Trường Hợp Nhồi Máu Não Do Đa Hồng Cầu | Bệnh viện Hoàn Mỹ Cửu Long
Tin tức hoàn mỹ

Phát Hiện Và Điều Trị Thành Công Trường Hợp Nhồi Máu Não Do Đa Hồng Cầu

20-05-2019

Bệnh viện đa khoa Hoàn Mỹ Cửu Long vừa phát hiện và điều trị thành công một trường hợp nhồi máu não do đa hồng cầu.
Ông Nguyễn Văn T, sinh năm 1954 (65 tuổi - xã Hiếu Thuận, huyện Vũng Liêm, tỉnh Vĩnh Long). Nhập viện ngày 11/5/2019, vì liệt nửa người bên phải, GCS 15 điểm, kèm theo nhức đầu nhiều. Trước đó vài tháng, người bệnh thấy da ngày càng đỏ đặc biệt da vùng mặt, lòng bàn tay, chân, nhức đầu thường xuyên, tê tay chân, mệt mỏi, huyết áp cao. 
Kết quả MSCT có nhồi máu não (nhồi máu não lỗ khuyết chất trắng trung tâm bán bầu dục bên phải).
Kết quả xét nghiệm máu Hb 19 g/dl,  Hct 60 %, Số lượng hồng cầu 6,5 M/µL.  Tiểu cầu 520 k//µL. Bạch cầu 17 k/µL. SpO2  trong giới hạn bình thường, ECG thiếu máu cục bộ cơ tim. 
Khám thấy yếu nửa người phải, da toàn thân đỏ, môi sậm màu, kết mạc mắt đỏ rực. Người bệnh được chẩn đoán nhồi máu não do đa hồng cầu nguyên phát.
Chỉ định rút máu bỏ và thuốc chống kết tập tiểu cầu. Sau lần rút bỏ máu đầu tiên các triệu chứng lâm sàng cải thiện rõ rệt. Đến ngày thứ 6 người bệnh hết nhức đầu, không còn tê tay chân, tự đi lại được. Nửa người phải cử động bình thường và được cho ra viện.

 

Tìm hiểu về bệnh Đa Hồng Cầu Nguyên Phát

Đa hồng cầu nguyên phát là bệnh gì?

Đa hồng cầu nguyên phát thuộc hội chứng tăng sinh tủy. Do tủy xương gia tăng sản xuất tế bào hồng cầu, dẫn đến số lượng hồng cầu tăng quá nhiều trong máu gây ra hiện tượng cô đặc máu, tốc độ lưu thông của máu chậm đi do đó làm tăng nguy cơ phát triển cục máu đông. Những cục máu đông có thể di chuyển trong hệ thống mạch máu và gây tắc nghẽn ở bất cứ đâu, dẫn đến các biến chứng nguy hiểm (tử vong) như đột quỵ hay nhồi máu cơ tim .

Triệu chứng và nguyên nhân gây tử vong của đa hồng cầu nguyên phát

Do có quá nhiều hồng cầu nên da người bệnh có màu đỏ, đặc biệt là mặt; môi sậm màu, niêm mạc mắt đỏ rực. Ngoài ra, sự vận chuyển oxy đến các mô tế bào khắp cơ thể kém. Nên người bệnh thường có triệu chứng: Nhức đầu; Chóng mặt; Hoa mắt; Cảm giác thiếu hơi thở; Đầy bụng, ăn không tiêu; Tê tay chân; Ngứa, đặc biệt là sau khi tắm nước ấm (40% người bệnh); Mệt mỏi… Lách to (75% người bệnh), có thể có nhồi máu lách; Gan to (30% người bệnh);

Nguyên nhân đa hồng cầu nguyên phát do đột biến gen JAK2 V617F hoặc JAK2 exon 12.

Đối tượng dễ bị đa hồng cầu nguyên phát

Nam giới nhiều hơn nữ giới. Lứa tuổi thường gặp > 60 tuổi

Biến chứng của bệnh đa hồng cầu nguyên phát

Đa hồng cầu nguyên phát có thể chuyển sang xơ tủy, lơ xê mi cấp.

Tiêu chuẩn chẩn đoán đa hồng cầu nguyên phát của WHO 2008

  6.1 Tiêu chuẩn chính 
- Hb > 185 G/L (nam), > 165 G/L (nữ) hoặc Hb > 170 G/L ở nam, > 150 G/L ở nữ nếu kết hợp với Hb tăng bền vững  ≥ 20 G/L so với bình thường mà không phải do điều trị chế phẩm sắt, hoặc tăng thể tích khối hồng cầu toàn thể > 25% trị số bình thường;
- Có đột biến JAK2V617F.
  6.2 Tiêu chuẩn phụ
- Tăng sinh 3 dòng tế bào tủy; 
- Nồng độ erythropoietin huyết thanh giảm;
- Tạo cụm EEC (endogenous erythroid colony) khi nuôi cấy cụm tế bào tủy không dùng chất kích thích sinh hồng cầu.
Chẩn đoán xác định đa hồng cầu nguyên phát khi có cả 2 tiêu chuẩn chính và 1 tiêu chuẩn phụ hoặc tiêu chuẩn chính số 1 và 2 tiêu chuẩn phụ.

Chẩn đoán phân biệt bệnh đa hồng cầu nguyên phát

Bệnh tăng sinh tủy khác (đa tiểu cầu, Lơ xê mi mạn). Đa hồng cầu thứ phát.

Điều trị bệnh đa hồng cầu nguyên phát

Có thể sử dụng các biện pháp sau để điều trị đa hồng cầu nguyên phát

Rút bỏ máu; Hydroxyurea (giảm số lượng hồng cầu); Interferon-alpha; Phospho phóng xạ ; Aspirin liều thấp.

Tiên lượng

Đa hồng cầu nguyên phát có tiên lượng tương đối tốt. Người bệnh có thể có thời gian sống thêm kéo dài gần bằng người bình thường nếu được điều trị phù hợp.

---

TÀI LIỆU THAM KHẢO
1.  Bộ Y Tế (2015)- phác đồ điều trị một số bệnh huyết học- Quyết định số 1494/QĐ-BYT ngày 22/4/2015  của Bộ trưởng Bộ Y tế.

2. Francesco P (2012), "How I treat polycythemia vera”, Blood, 120, pp. 2275-284.
3. Tefferi A, Juergen Thiele J, and Vardiman JW, MD3 (2009). The 2008 World Health Organization Classification System for Myeloproliferative Neoplasms, Cancer 2009, September 1: 3842-3847.
4. Tefferi A & Vainchenker W. Myeloproliferative neoplasms: molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies, Journal of clinical oncology 2011, 29(5): 573-581.