Điều trị căn bệnh hiếm gặp - bệnh Kikuchi | Bệnh viện Hoàn Mỹ Cửu Long

Điều trị căn bệnh hiếm gặp - bệnh Kikuchi

12-04-2017
Khi thăm khám và làm các cận lâm sàng bác sĩ phát hiện bệnh nhân có rất nhiều hạch cổ, hạch nách, hạch bẹn 2 bên kích thước lớn khoảng 2 cm, rất chắc và kém di động. Kèm theo bệnh nhân có biểu hiện thiếu máu mức độ trung bình, giảm bạch cầu máu. Bệnh nhân đã được sinh thiết hạch chẩn đoán và kết quả giải phẫu bệnh xác định nhân bị bệnh Kikuchi.
Được biết bệnh Kikuchi, còn được gọi là viêm hạch hoại tử hoặc bệnh Kikuchi-Fujimoto, là một bệnh viêm hạch hiếm gặp, vô căn, thường tự giới hạn. Kikuchi lần đầu tiên mô tả căn bệnh này vào năm 1972 tại Nhật Bản. Fujimoto và các đồng nghiệp độc lập đã mô tả bệnh Kikuchi trong cùng năm đó. Theo y văn trên thế giới chỉ báo cáo khoảng 120 trường hợp bệnh này, ở Việt Nam ghi nhận 1 trường hợp ở tỉnh Bình Phước năm 2015.
Về lâm sàng và mô học, bệnh có thể bị nhầm lẫn với lymphoma hoặc lupus ban đỏ hệ thống (SLE). Bệnh Kikuchi gần như luôn luôn lành tính và khỏi bệnh trong vài tuần tới vài tháng.
Nguyên nhân của căn bệnh Kikuchi được cho là do cơ chế tự miễn dịch của cơ thể. Bệnh không phổ biến, hầu hết các trường hợp đã được báo cáo từ Đông Á, với một ít trường hợp từ châu Âu và Bắc Mỹ. Tỷ lệ nữ mắc phải gấp 3 lần nam giới.
Biểu hiện chính của bệnh là nổi hạch: cổ, nách, bẹn… Hạch có đường kính 2-3 cm, thường rắn và di động nhưng không vỡ. Một số biểu hiện toàn thân khác như: sốt, sụt cân, mệt mỏi, buồn nôn, nôn, đau đầu, phát ban, viêm đa khớp…

Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán là sinh thiết hạch làm giải phẫu bệnh. 

Hình: kết quả giải phẫu bệnh của bệnh nhân N.T.H

Điều trị bệnh Kikuchi bao gồm: điều trị hỗ trợ, kháng viêm nonsteroid, corticoid trong những trường hợp nặng. Thậm chí thuốc ức chế miễn dịch đã được khuyến cáo như một bổ sung cho corticoid trong các bệnh rất nặng, đe dọa đến tính mạng.

Bệnh Kikuchi thường là tự giới hạn và tiên lượng thuận lợi. Hạch thường biến mất trong vòng 1- 6 tháng sau khi điều trị, một số có thể kéo dài lâu hơn. Khoảng 3% bệnh nhân bị tái phát. Bốn người tử vong đã được báo cáo. Ba bệnh nhân tử vong trong giai đoạn cấp tính của bệnh Kikuchi. Một bệnh nhân tử vong vì suy tim; một từ biến chứng gan và phổi; một từ hội chứng giống lupus cấp tính. Một bệnh nhân thứ tư có lupus ban đỏ hệ thống kèm theo, tử vong vì các biến chứng của hội chứng chảy máu và nhiễm trùng nặng.
Ths.Bs. Trần Quốc Tuấn – BV Hoàn Mỹ Cửu Long